Categoría: CIEMAT

La prestigiosa revista «New England Journal of Medicine» publica hoy los resultados de un estudio clínico de terapia génica pionero a nivel mundial que ha sido posible gracias a desarrollos españoles para tratar la deficiencia de adhesión leucocitaria de tipo I (LAD-I), una enfermedad rara del sistema inmunitario. Después de 18 a 45 meses del tratamiento, todos los pacientes con LAD-I están vivos y libres de episodios recurrentes de infección. La inmunodeficiencia denominada deficiencia de adhesión leucocitaria de tipo I (LAD-I) es una enfermedad rara que se produce por la ausencia de una proteína (CD18) necesaria para que los glóbulos blancos migren desde la sangre hacia tejidos infectados. La tasa de supervivencia de los pacientes con LAD-I severa que no pueden recibir un trasplante de médula ósea es inferior al 30% a los 3 años de vida. Además, el trasplante de médula ósea en estos pacientes está sujeto a numerosas complicaciones y riesgos. Esta terapia génica, que consiste en introducir una copia funcional del gen defectuoso para restaurar la producción de la proteína CD18, fuedesarrollada por investigadores de la Unidad de Innovación Biomédica del CIEMAT-organismo dependiente del Ministerio de Ciencia, Innovación y Universidades-, del Área de Enfermedades Raras del CIBER Seguir leyendo

Hoy en día disponemos de un modelo estándar de la cosmología, la versión actual de la teoría del big bang. Aunque se ha mostrado muy exitoso, sus consecuencias son asombrosas. Sólo conocemos el 5% del contenido del universo, que es materia normal. El restante 95% está constituido por dos entes exóticos y que nunca se han producido en laboratorio, cuya naturaleza física es aún desconocida. Se trata de la materia oscura, que da cuenta del 25% del contenido del cosmos, y de la energía oscura, que contribuye con un 70%. En el modelo estándar de la cosmología, la energía oscura es la energía del espacio vacío, y su densidad permanece constante a lo largo de la evolución del universo. De acuerdo con esta teoría, en el universo muy temprano se propagaron ondas de sonido. En esas etapas tempranas, el universo tenía una temperatura y una densidad enormes. La presión en este gas inicial trataba de separar las partículas que lo formaban, mientras que la gravedad trataba de juntarlas, y la competición entre las dos fuerzas creó ondas sonoras que se propagaron desde los inicios del universo hasta unos 400.000 años después del Big Bang. En ese momento la radiación y la Seguir leyendo

El horizonte de poder aprovechar la energía de fusión está más cerca. El éxito del funcionamiento del reactor JT-60SA, el dispositivo experimental más potente hasta la fecha, construido por Europa y Japón, es un logro histórico para las dos partes, la comunidad científica y la industria. También es una clara demostración de su compromiso de invertir en esta tecnología, que es eficiente, segura y respetuosa con el medio ambiente. En una ceremonia celebrada el viernes 1 de diciembre, la comisaria europea de Energía, Kara Simson; el ministro de Educación, Cultura, Deporte, Ciencia y Tecnología de Japón, Masahito Moriyama; y la ministra de Estado de Ciencia y Tecnología de Japón, Sanae Takaichi -acompañados de altos cargos políticos, representantes institucionales, de la industria y la comunidad científica- han participado en la inauguración del reactor JT-60SA y presenciado desde la sala de control las pruebas con plasma. El reactor JT-60SA es el resultado de la aplicación del acuerdo Broader Approach, una colaboración científica acordada entre la Unión Europea y Japón, para hacer que los conocimientos técnicos en materia de fusión avancen a través de diversos proyectos. La construcción del reactor comenzó en 2007 y se completó en 2020, cuando finalizó su montaje. Desde entonces, Seguir leyendo

El universo es sumamente grande y se expande de forma acelerada. Para estudiar la energía oscura, la misteriosa fuerza responsable de que el universo se expanda aceleradamente, las astrofísicas y los científicos del proyecto Instrumento Espectroscópico de Energía Oscura (DESI, por sus siglas en inglés) van a observar más de 40 millones de galaxias, cuásares y estrellas. Hoy, la colaboración ha hecho pública su primera remesa de datos, con casi 2 millones de objetos, para que los científicos y las científicas de todo el mundo puedan estudiarlos. El conjunto de datos, de 80 terabytes, proviene de 2.480 exposiciones tomadas a lo largo de seis meses de observación durante la fase de validación del experimento en 2020 y 2021. En este periodo, previo a la toma principal de datos, los investigadores e investigadoras de DESI se aseguraron que su plan para utilizar el telescopio cumpliera con todos los objetivos científicos; por ejemplo, verificando cuánto tiempo era necesario para observar galaxias de diferentes brillos, y validando la selección de estrellas y galaxias a observar. «Es impresionante que, en apenas 7 meses, DESI haya medido posiciones para diez veces más objetos que todos los cartografiados cósmicos anteriores». Señala Violeta González Pérez, investigadora del Seguir leyendo

La paciente sufre epidermólisis bullosa simple con distrofia muscular, una enfermedad rara caracterizada por fragilidad de la piel y debilidad progresiva de los músculos esqueléticos y respiratorios. Gracias a la administración de gentamicina, un antibiótico del grupo de los aminoglucósidos, la proteína plectina se ha podido detectar en la piel de la paciente, y su calidad de vida ha mejorado con la disminución del dolor y la leve mejoría de la debilidad muscular observada. Este compuesto es capaz de modular las consecuencias que tiene el defecto genético causante de la enfermedad. En el estudio ha participado personal investigador de la UC3M, CIEMAT, CIBERER, IIS-FJD y Hospital La Paz. Un grupo multidisciplinar español ha conseguido mejorar el estado de una paciente con una variante de epidermólisis bullosa (también conocida como enfermedad de la piel de mariposa) caracterizada además por la distrofia muscular. Gracias a la administración de gentamicina, un antibiótico del grupo de los aminoglucósidos, la proteína plectina (ausente en esta paciente) ha podido ser detectada en su piel, su calidad de vida ha mejorado con la disminución del dolor y la leve mejoría de la debilidad de los músculos esqueléticos y respiratorios observada. Este compuesto ha mostrado capacidad de modular Seguir leyendo

Personal investigador de distintas entidades, entre ellas el CIEMAT, han publicado en la prestigiosa revista Nature Communications, el artículo titulado Antarctic ozone hole modifies iodine geochemistry on the Antarctic Plateau, sobre la disminución el ozono estratosférico polar observada desde 1970 y relacionada con las emisiones debidas a la actividad humana de clorofluorocarburos y halones (compuestos de bromo, flúor y carbono). El investigador Juan Pablo Corella, de la Unidad de Conservación y Recuperación de Suelos (CoReS) del Departamento de Medio Ambiente del CIEMAT es uno de los autores del artículo. En este artículo se  informa de cómo el agujero de ozono ha modificado la geoquímica del yodo en la Antártida. Este elemento es crucial para el ser humano porque tanto su poca (o elevada) concentración en los seres humanos conlleva el desarrollo de importantes enfermedades y deficiencias. Además, este elemento juega un papel importante en el clima y la capacidad radiativa de la atmósfera, ya que tiene la capacidad de destruir ozono. En este trabajo se ha estudiado un sondeo de hielo en Dome C, localizado a 3233 metros sobre el nivel del mar en la Antártida. Este testigo de hielo muestra que las concentraciones de yodo en la superficie del hielo se mantuvieron constantes Seguir leyendo

Investigadoras del Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (CIEMAT) han participado en un experimento europeo decisivo donde se ha utilizado la mezcla de combustible de fusión de deuterio y tritio, la prevista para ITER, alcanzando el récord de energía de fusión de 59 megajulios, mantenida durante 5 segundos. Los resultados del experimento, anunciados hoy, son la demostración más clara en 25 años del potencial de la energía de fusión para proporcionar una energía segura y sostenible con bajas emisiones de dióxido de carbono. Concretamente, las investigadoras del CIEMAT Elena de la Luna, que ha actuado como uno de los jefes de grupo (task force leaders) de la campaña experimental, y Emilia Rodríguez Solano, coordinadora científica de varios experimentos, pertenecen al grupo internacional de científicos del consorcio EUROFusion que ha participado en los recientes experimentos llevados a cabo en el dispositivo europeo Joint European Torus (JET). Esta instalación científica europea está ubicada en la localidad inglesa de Oxford y es la mayor instalación de fusión por confinamiento magnético actualmente en operación a nivel mundial. El consorcio EUROfusion, cofinanciado por la Unión Europea, integra a 4800 expertos, estudiantes y personal técnico de 28 países, aproximadamente 140 de ellos están adscritos al CIEMAT y Seguir leyendo