Comprender la enfermedad y evaluar nuevas terapias, un nuevo modelo celular de disqueratosis congénita

Guillermo Güenechea, investigador del grupo de investigación Innovación Biomédica del CIEMAT y de la U710 CIBERER (CIEMAT/IIS-FJD), y Rosario Perona, investigadora de la U757 CIBERER en el Instituto de Investigaciones Biomédicas Alberto Sols (CSIC/UAM), han desarrollado un nuevo modelo celular de disqueratosis congénita ligada al cromosoma X en progenitores y células madre hematopoyéticas. Este modelo facilitará la realización de estudios para comprender mejor las bases moleculares y celulares de esta enfermedad, así como para evaluar la eficacia de nuevas terapias hematopoyéticas, como puede leerse en la noticia publicada por CIBER ISCIII. La disqueratosis congénita es una enfermedad de baja prevalencia que afecta a la biología de los telómeros y produce muchas manifestaciones clínicas, siendo el fallo de médula ósea una de las más importantes. En concreto, la pérdida de células madre hematopoyéticas es la principal causa de muerte en estos pacientes y el único tratamiento curativo disponible es el trasplante hematopoyético de un donante compatible relacionado. Para profundizar en el estudio de esta enfermedad, así como poder desarrollar tratamientos alternativos, es muy importante la disponibilidad de células madre hematopoyéticas de los pacientes. Debido al propio fallo de médula ósea y la baja prevalencia de esta enfermedad hay muy poca disponibilidad de estas muestras. Por ello, los autores de Seguir leyendo

El riesgo a la biodiversidad y a la salud pública por el uso de cebos ilegales envenenados

Un reciente estudio publicado por la prestigiosa revista científica internacional Environmental Research and Public Health, recoge en sus conclusiones esta realidad. El estudio ha sido realizado por las Universidades Miguel Hernández de Elche, la de Granada y la de Lleida, el Instituto de Investigación de Recursos Cinegéticos (IREC) de Ciudad Real, y el Centro Internacional de Estudios de Derecho Ambiental, CIEDA-CIEMAT. El uso ilegal del veneno es una de las principales amenazas para la conservación de la biodiversidad. El objetivo principal del uso de veneno es la eliminación de animales silvestres considerados dañinos por su incidencia en multitud de actividades desarrolladas por el ser humano, como la caza, la ganadería, la agricultura o la colombicultura. La gravedad de su utilización radica en que el veneno puede causar la muerte de manera masiva y no selectiva de animales (e incluso personas) en un breve espacio de tiempo. Aunque no existe información fiable sobre el impacto real del veneno en España, entre 1992 y 2020 se ha estimado que podrían haber muerto un mínimo de 300 000 animales entre aves y mamíferos, muchos de ellos en peligro de extinción como el águila imperial ibérica (Aquila adalberti), el buitre negro (Aegypius monachus), el quebrantahuesos Seguir leyendo

CIEMAT y CSIC colaboran en un sistema fotocatalítico para eliminar el SARS-CoV-2 del aire en interiores

El proyecto, que desarrolla un nuevo sistema fotocatalítico para eliminar el virus SARS-CoV-2, causante de la COVID-19, del aire en espacios interiores, liderado por el CIEMAT y coordinado por la empresa Aire Limpio, cuenta también con la colaboración de personal científico del CSIC (Consejo Superior de Investigaciones Científicas). Se prevé incorporar esta tecnología catalítica en los sistemas de climatización y acondicionamiento del aire.  «La fotocatálisis parte del principio natural de descontaminación de la propia naturaleza. Al igual que, gracias a la luz solar, la fotosíntesis es capaz de eliminar dióxido de carbono (CO2) para generar materia orgánica, la fotocatálisis puede suprimir otros contaminantes habituales en la atmósfera, mediante un proceso de oxidación activado por la energía solar», según explica Javier Diéguez-Uribeondo, científico y vicedirector de Investigación en el Real Jardín Botánico de Madrid (RJB-CSIC). Esta reacción fotoquímica convierte la energía solar en energía química en la superficie de un catalizador (material semiconductor), que acelera la velocidad de reacción. Durante el proceso, tienen lugar reacciones tanto de oxidación como de reducción, que provocan de esta forma la eliminación de la mayor parte de los contaminantes, biológicos y químicos, existentes en el aire. «Esta reacción fotoquímica activada por la luz solar o lámparas y leds específicos UV-A, actúan Seguir leyendo

Buenos resultados clínicos preliminares del primer paciente con deficiencia en piruvato quinasa tratado con terapia génica

El medicamento huérfano para el tratamiento de esta enfermedad se ha desarrollado tras 15 años de investigaciones entre varias instituciones coordinadas por el Dr. Segovia del CIEMAT.  Los resultados preliminares del primer paciente tratado en el primer ensayo clínico en humanos (First-in-Human) se presentaron el pasado 6 de diciembre en el congreso anual de la Sociedad Americana de Hematología (ASH). Los resultados preliminares positivos del primer paciente tratado en el ensayo clínico de terapia génica para la deficiencia en piruvato quinasa (PKD) sugieren que el medicamento desarrollado podría suponer un cambio radical en el tratamiento de la deficiencia en piruvato quinasa, ya que corrige esta enfermedad rara en sus orígenes, el defecto genético que la provoca. PKD es un trastorno hematológico que varía de anemia leve a potencialmente mortal. Los resultados de este ensayo clínico, obtenidos después de tres meses de seguimiento, han demostrado que el medicamento huérfano desarrollado por el consorcio del CIEMAT (Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas ), el Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER) y el Instituto de Investigación Sanitaria de la Fundación Jiménez Díaz (IIS-FJD) es bien tolerado y seguro, y ha incrementado los valores de hemoglobina y otros parámetros Seguir leyendo

El CIEMAT premiado por el FEI con el reconocimiento «Consorcio/Red contra la COVID-19 2020»

El pasado jueves 19 de noviembre, el Foro de Empresas Innovadoras (FEI) celebró su fiesta anual de entrega de Reconocimientos FEI 2020, en lo que es la octava edición de los mismos.  Dentro de las diferentes categorías, este año el Foro creó un premio extraordinario: «Consorcio/Red contra la COVID-19 2020″‘. De entre los finalistas,   se otorgó el  premio  a la iniciativa Diagnóstico COVID19-UCM (Universidad Complutense de Madrid) en las residencias de mayores de la Comunidad Autónoma de Madrid, iniciativa en la que el CIEMAT ha participado y colaborado con sus instalaciones y potencial humano en su ejecución, realizando hasta un total de 30 000 pruebas diagnósticas, un 25 % de ellas en nuestras instalaciones del CIEMAT. El premio fue precedido por una presentación a cargo de María Luisa Castaño, directora general de Investigación e Innovación Tecnológica de la CAM, y recogido por José Manuel Bautista, catedrático del Departamento de Biología Molecular de la UCM, coordinador e impulsor de la iniciativa. El premio consistió en una caricatura en tamaño DinA3 realizada por Peridis, en la que el artista ha plasmado su visión de la lucha contra el coronavirus, facilitando la estratificación de los residentes y controlando la pandemia en las residencias Seguir leyendo

Preparando las cámaras de tubos de deriva de CMS para sobrevivir al chaparrón de radiación en el LHC de alta luminosidad (HL-LHC)

La colaboración CMS (Solenoide Compacto de Muones) del colisionador LHC (Gran Colisionador de Hadrones) en el CERN (Laboratorio Europeo para la Física de Partículas) acaba de concluir la instalación de un sistema de blindaje destinado a mantener las cámaras de muones más externas protegidas de la radiación de fondo presente en la caverna experimental durante las colisiones.  El CIEMAT, a través de la Unidad CFP (CIEMAT Física de Partículas), participa en el experimento CMS desde sus comienzos. Las cámaras de muones DT MB4, que cubren la capa exterior de la zona central de CMS, o barril, comenzarán la próxima ronda de toma de datos de LHC (llamada Run 3),  que comenzará dentro  de un año aproximadamente, protegidas por dicho nuevo blindaje, cuya instalación se ha completado en octubre de 2020. La instalación se llevó a cabo de forma intermitente a lo largo de más de un año y medio durante la presente parada técnica llamada LS2 (Long Shutdown 2, que tiene lugar entre 2019 y 2021).  El experimento CMS, en el que el grupo de altas energías del CIEMAT participa desde sus comienzos, está funcionando en el acelerador LHC en Ginebra, Suiza, desde hace más de una década. El ciclo de Seguir leyendo

Las ventajas del heliostato de foco lineal

El heliostato de foco lineal, es decir, dotado de óptica cilíndrica y montura pseudo-horizontal, supone un cambio de paradigma en el diseño del heliostato. Fue desarrollado por personal investigador del CIEMAT como alternativa al heliostato convencional de óptica esférica y montura horizontal. Se partió de la base de que la forma de la imagen proporcionada por el heliostato debe estar necesariamente ligada a las características del receptor solar para el que se va a utilizar, al igual que cualquier otro componente industrial de la planta. Más específicamente, en este paradigma de heliostato se introdujeron elementos que permitían adaptar la distribución de irradiancia solar proyectada por el heliostato sobre la superficie de un receptor cilíndrico, entonces en proyecto por la empresa española SANLÚCAR SOLAR S.A. del Grupo Abengoa. En este nuevo modelo se introdujeron elementos que permitían una distribución lineal de irradiancia solar reflejada en la superficie del receptor, además de mantenerla suficientemente estable a lo largo del día. El cambio conceptual del heliostato estuvo condicionado por el requerimiento de operación del receptor solar. Se precisaba un mapa de irradiancia sobre la superficie del receptor solar esencialmente plano y elongado. Para lograrlo se propuso un cambio de paradigma en el diseño Seguir leyendo

El CIEMAT logra fabricar la primera célula solar con grafeno en su electrodo

Un equipo de investigación de la Unidad de Energía Solar Fotovoltaica (UESF) del Departamento de Energía del CIEMAT logra por primera vez incorporar el grafeno en el electrodo de una célula de heterounión de silicio, en el marco del proyecto del Plan Estatal, DIGRAFEN (Dispositivos de Grafeno para la mejora de las Energías Renovables). Durante estos últimos años, el grafeno es uno de los temas de investigación que más interés está suscitando en la comunidad científica, protagonizando una de las mayores iniciativas europeas conocidas hasta la fecha, la Graphene Flagship. Las propiedades excepcionales de los materiales grafénicos se ponen de manifiesto con el fin de demostrar que su uso mejora las prestaciones de las tecnologías existentes, hecho que comienza a ser una realidad especialmente en el sector de la electrónica. En el proyecto DIGRAFEN de la convocatoria RETOS de investigación del 2017 la UESF participa activamente formando consorcio con el Departamento de Tecnología del CIEMAT, en concreto la División de Electrónica y la División de Química, y con el Instituto de Sistemas Optoelectrónicos y Microtecnologías (ISOM), perteneciente a la Universidad Politécnica de Madrid. En este proyecto se pretende avanzar no solo en el conocimiento del grafeno, sino también en su aplicabilidad en Seguir leyendo

De la época romana a hoy, la contaminación minera en España

Un estudio liderado por el CIEMAT y la Agencia Estatal CSIC (Consejo Superior de Investigaciones Científicas) muestra que los niveles de plomo en la atmósfera de la Península Ibérica durante el período romano pudieron ser superiores a los niveles actuales. La actividad minera para la extracción de plomo y plata en el sur de España sería la fuente de emisión más probable de los altos niveles de plomo en la atmósfera. El análisis de los sedimentos del lago Marboré, situado a más de 2600 m de altitud, en el Parque Nacional de Ordesa y Monte Perdido (Huesca), ha permitido reconstruir la contaminación atmosférica de los últimos 3000 años. Las masas de aire que transportaban estos metales pesados (plomo, mercurio y cobre) atravesarían la Península Ibérica en menos de tres días, depositándose en los ibones pirenaicos (pequeños lagos de montaña de origen glaciar en los Pirineos). La extracción de mercurio en Almadén, Ciudad Real, la mina de este elemento más importante del mundo, durante los últimos 500 años ha triplicado los niveles naturales de mercurio en la atmósfera. Este estudio ha sido liderado por equipos de investigación del CIEMAT y del CSIC, participando también equipos del Instituto Nacional de Tecnología Aeroespacial Seguir leyendo